PARECER CFM nº 31/15 INTERESSADO:
Dr. G.S.P.
ASSUNTO:
Indicação de enucleação no retinoblastoma
RELATOR:
Cons. José Fernando Maia Vinagre
EMENTA:
A
enucleação faz parte
das opções
terapêuticas para o tratamento do retinoblastoma; sua indicação deve levar em conta as características e os estágios da doença, bem como os riscos e benefícios das demais opções.
DA CONSULTA Este processo consulta tem origem no questionamento do Dr. G.S.P. acerca das indicações de enucleação no tratamento do retinoblastoma. A consulta foi analisada pela Câmara Técnica de Oftalmologia do Conselho Federal de Medicina (CFM) e seu parecer foi acatado aqui.
DO PARECER O retinoblastoma é um tumor muito agressivo que acomete crianças de 0 a 4 anos de idade, com elevadíssimo potencial de letalidade caso não seja diagnosticado e tratado de maneira adequada. De forma geral, a criança tem maiores chances de cura enquanto a lesão estiver limitada ao conteúdo ocular. Entretanto, quando o tumor atinge estruturas extraoculares, o prognóstico se torna extremamente reservado, independentemente das técnicas utilizadas no tratamento. Embora não tenhamos estatísticas precisas de todas as regiões do Brasil acerca do retinoblastoma, sua morbiletalidade é elevada. Segundo o prof. Rubens Belfort Neto, em serviço de referência de Tumores Oculares (Unifesp): 35% das crianças acometidas pelo retinoblastoma morrem. Nos Estados Unidos e no Canadá, observa-se mortalidade menor do que 15%. Infelizmente, no Brasil o diagnóstico, em geral, é feito tardiamente, quando a doença já está em estágio avançado.
A doença é classificada no momento do diagnóstico e o tratamento é determinado de acordo com o acometimento ocular. Tumores pequenos podem ser tratados com tratamento local e conservador (aplicação de laser e crioterapia intraocular), associado ou não à quimioterapia sistêmica. Nos casos de tumores avançados unilaterais, a enucleação tem se mostrado como a forma de tratamento mais segura, além de curativa em muitos casos. Nos casos bilaterais (forma hereditária da doença), tenta-se salvar o olho menos acometido na tentativa de manter alguma visão para a criança. Neste caso é indicada quimioterapia sistêmica associada a modalidades locais de tratamento (como laser, crioterapia e radioterapia na forma de feixe externo ou placa de braquiterapia). Infelizmente, as crianças acabam perdendo a visão em muitos casos de tumores avançados em ambos os olhos. Além disso, geralmente é necessária a enucleação bilateral para salvar a vida desses pequenos pacientes. Mesmo com novas técnicas, como a quimioterapia intra-arterial, nem todos os olhos podem ser salvos e devem-se levar em consideração os riscos associados a este tratamento, principalmente em crianças menores de 2 anos. O fator prognóstico mais importante para salvar a vida e a visão dessas crianças é o diagnóstico precoce. Tumores em estágios iniciais podem ser tratados com segurança, evitando enucleação e permitindo, muitas vezes, que essas crianças tenham visão próxima do normal. O tratamento do retinoblastoma deve ser planejado idealmente por uma equipe
multidisciplinar,
incluindo
oftalmologista,
oncologista
pediátrico
e
radioterapeuta. As indicações das opções terapêuticas – segundo o Conselho Brasileiro de Oftalmologia (http://www.cbo.net.br/) e o National Cancer Institute (NCI, disponível em
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/retinoblastoma,2015),
dos
Estados Unidos – estão aqui transcritas e norteiam o tratamento dessa grave afecção, avaliando-se sempre os riscos envolvidos:
1.
DOENÇA INTRAOCULAR
a- Unilateral:
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Enucleação seguida de quimioterapia; Abordagens conservadoras (quimioterapia sistêmica e subtenoniana; ou quimioterapia com infusão da artéria oftálmica; tratamentos locais incluindo crioterapia, termoterapia e placas radioativas; radioterapia externa).
b- Bilateral Enucleação para tumores de maior diâmetro, seguidos de quimioterapia quando o olho e a visão não podem ser salvos; Medidas conservadoras quando o olho e a visão podem ser salvos, incluindo as mesmas medidas já citadas anteriormente.
2.
DOENÇA EXTRAOCULAR Quimioterapia, associada ou não a procedimentos cirúrgicos adicionais. Radioterapia externa
3.
RETINOBLASTOMA INTRAOCULAR RECORRENTE OU PROGRESSIVO Enucleação Radioterapia Tratamentos locais (crioterapia, termoterapia e placas radioativas) Quimioterapia sistêmica ou intra-arterial
4.
RETINOBLASTOMA EXTRAOCULAR RECORRENTE OU PROGRESSIVO Quimioterapia sistêmica e radioterapia para doença orbitária ou radioterapia para doença extraorbitária.
CONCLUSÃO Pelo exposto, conclui-se que a enucleação é uma das opções importantes no tratamento
do
retinoblastoma,
juntamente
com
outras
modalidades
mais
conservadoras, em todos os estádios da doença intraocular. A avaliação médica criteriosa em relação à lateralidade, ao padrão genético, ao tamanho e à localização
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da lesão, à possibilidade de visão e ao risco de disseminação da doença determinará a melhor opção para cada paciente.
Este é o parecer, SMJ.
Brasília-DF, 19 de junho de 2015
JOSÉ FERNANDO MAIA VINAGRE Conselheiro relator
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