PARECER CFM nº 31/15 INTERESSADO:

Dr. G.S.P.

ASSUNTO:

Indicação de enucleação no retinoblastoma

RELATOR:

Cons. José Fernando Maia Vinagre

EMENTA:

A

enucleação faz parte

das opções

terapêuticas para o tratamento do retinoblastoma; sua indicação deve levar em conta as características e os estágios da doença, bem como os riscos e benefícios das demais opções.

DA CONSULTA Este processo consulta tem origem no questionamento do Dr. G.S.P. acerca das indicações de enucleação no tratamento do retinoblastoma. A consulta foi analisada pela Câmara Técnica de Oftalmologia do Conselho Federal de Medicina (CFM) e seu parecer foi acatado aqui.

DO PARECER O retinoblastoma é um tumor muito agressivo que acomete crianças de 0 a 4 anos de idade, com elevadíssimo potencial de letalidade caso não seja diagnosticado e tratado de maneira adequada. De forma geral, a criança tem maiores chances de cura enquanto a lesão estiver limitada ao conteúdo ocular. Entretanto, quando o tumor atinge estruturas extraoculares, o prognóstico se torna extremamente reservado, independentemente das técnicas utilizadas no tratamento. Embora não tenhamos estatísticas precisas de todas as regiões do Brasil acerca do retinoblastoma, sua morbiletalidade é elevada. Segundo o prof. Rubens Belfort Neto, em serviço de referência de Tumores Oculares (Unifesp): 35% das crianças acometidas pelo retinoblastoma morrem. Nos Estados Unidos e no Canadá, observa-se mortalidade menor do que 15%. Infelizmente, no Brasil o diagnóstico, em geral, é feito tardiamente, quando a doença já está em estágio avançado.

A doença é classificada no momento do diagnóstico e o tratamento é determinado de acordo com o acometimento ocular. Tumores pequenos podem ser tratados com tratamento local e conservador (aplicação de laser e crioterapia intraocular), associado ou não à quimioterapia sistêmica. Nos casos de tumores avançados unilaterais, a enucleação tem se mostrado como a forma de tratamento mais segura, além de curativa em muitos casos. Nos casos bilaterais (forma hereditária da doença), tenta-se salvar o olho menos acometido na tentativa de manter alguma visão para a criança. Neste caso é indicada quimioterapia sistêmica associada a modalidades locais de tratamento (como laser, crioterapia e radioterapia na forma de feixe externo ou placa de braquiterapia). Infelizmente, as crianças acabam perdendo a visão em muitos casos de tumores avançados em ambos os olhos. Além disso, geralmente é necessária a enucleação bilateral para salvar a vida desses pequenos pacientes. Mesmo com novas técnicas, como a quimioterapia intra-arterial, nem todos os olhos podem ser salvos e devem-se levar em consideração os riscos associados a este tratamento, principalmente em crianças menores de 2 anos. O fator prognóstico mais importante para salvar a vida e a visão dessas crianças é o diagnóstico precoce. Tumores em estágios iniciais podem ser tratados com segurança, evitando enucleação e permitindo, muitas vezes, que essas crianças tenham visão próxima do normal. O tratamento do retinoblastoma deve ser planejado idealmente por uma equipe

multidisciplinar,

incluindo

oftalmologista,

oncologista

pediátrico

e

radioterapeuta. As indicações das opções terapêuticas – segundo o Conselho Brasileiro de Oftalmologia (http://www.cbo.net.br/) e o National Cancer Institute (NCI, disponível em

http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/retinoblastoma,2015),

dos

Estados Unidos – estão aqui transcritas e norteiam o tratamento dessa grave afecção, avaliando-se sempre os riscos envolvidos:

1.

DOENÇA INTRAOCULAR

a- Unilateral:

2

Enucleação seguida de quimioterapia; Abordagens conservadoras (quimioterapia sistêmica e subtenoniana; ou quimioterapia com infusão da artéria oftálmica; tratamentos locais incluindo crioterapia, termoterapia e placas radioativas; radioterapia externa).

b- Bilateral Enucleação para tumores de maior diâmetro, seguidos de quimioterapia quando o olho e a visão não podem ser salvos; Medidas conservadoras quando o olho e a visão podem ser salvos, incluindo as mesmas medidas já citadas anteriormente.

2.

DOENÇA EXTRAOCULAR Quimioterapia, associada ou não a procedimentos cirúrgicos adicionais. Radioterapia externa

3.

RETINOBLASTOMA INTRAOCULAR RECORRENTE OU PROGRESSIVO Enucleação Radioterapia Tratamentos locais (crioterapia, termoterapia e placas radioativas) Quimioterapia sistêmica ou intra-arterial

4.

RETINOBLASTOMA EXTRAOCULAR RECORRENTE OU PROGRESSIVO Quimioterapia sistêmica e radioterapia para doença orbitária ou radioterapia para doença extraorbitária.

CONCLUSÃO Pelo exposto, conclui-se que a enucleação é uma das opções importantes no tratamento

do

retinoblastoma,

juntamente

com

outras

modalidades

mais

conservadoras, em todos os estádios da doença intraocular. A avaliação médica criteriosa em relação à lateralidade, ao padrão genético, ao tamanho e à localização

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da lesão, à possibilidade de visão e ao risco de disseminação da doença determinará a melhor opção para cada paciente.

Este é o parecer, SMJ.

Brasília-DF, 19 de junho de 2015

JOSÉ FERNANDO MAIA VINAGRE Conselheiro relator

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